سندروم گلوکاگونوما

گلوکاگونوما چیست؟

گلوکاگونوما توموری نادر است که مربوط به لوزالمعده می شود. گلوکاگون هورمونی است که توسط لوزالمعده تولید می شود و با انسولین کار می کند تا میزان قند خون شما را کنترل کند.

سلولهای توموری گلوکاگونوما (glucagonoma) مقادیر زیادی گلوکاگون تولید می کنند و این مقادیر بالا باعث ایجاد علائم خطرناک و تهدید کننده برای زندگی می شوند.

علائم گلوکاگونوما چیست؟

اگر توموری دارید که مقادیر زیادی گلوکاگون تولید می کند، بسیاری از جنبه های سلامتی شما را تحت تأثیر قرار خواهد داد.

گلوکاگون با تنظیم میزان قند در خون، اثرات انسولین را متعادل می کند. اگر مقدار زیادی گلوکاگون داشته باشید، سلول های شما قند را ذخیره نمی کنند و به جای آن، قند در جریان خون شما باقی می ماند.

گلوكاگونما منجر به علائم شبه دیابت و سایر علائم شدید می شود، از جمله:

• قند خون بالا
• تشنگی و گرسنگی بیش از حد به دلیل افزایش قند خون
• مرتباً با شب ادراری از خواب بیدار می شوید
• اسهال
• بثورات پوستی، درماتیت، کهیر روی صورت، شکم، باسن و پاها که اغلب پوسته پوسته یا پر از چرک است
• لاغری ناخواسته
• لخته شدن خون در پاها که به آن ترومبوز ورید عمقی نیز گفته می شود

علل گلوکاگونوما چیست؟

هیچ علت مستقیمی برای گلوکاگونوما شناخته نشده است. اگر سابقه خانوادگی یک سندرم به نام نئوپلازی غدد درون ریز نوع 1 (MEN1) داشته باشید، خطر بیشتری برای ابتلا به گلوکاگنوما دارید.

با این حال، کسانی که عوامل خطر دیگری ندارند نیز ممکن است به این تومورها مبتلا شوند.

گلوكاگنوماها حدود 75 درصد سرطانی یا بدخیم هستند. گلوکاگونوماهای بدخیم به بافتهای دیگر (معمولاً کبد) گسترش می یابند و شروع به تداخل در عملکرد سایر اندام ها می کنند.

گلوکاگونوما چگونه تشخیص داده می شود؟

تشخیص گلوکاگونوما دشوار است. اغلب اوقات، به نظر می رسد که علائم به دلیل بیماری دیگری ایجاد شده اند و ممکن است سالها طول بکشد تا تشخیص صحیح داده شود.

در ابتدا با چندین آزمایش خون تشخیص داده می شود. سطح بالای گلوکاگون مشخصه اصلی این بیماری است.

علائم دیگر عبارتند از:

• قند خون بالا
• سطح بالای کروموگرانین A ، پروتئینی که اغلب در تومورهای کارسینوئید یافت می شود
• کم خونی، وضعیتی است که در آن سطح گلبولهای قرمز کم است

پزشک این آزمایشات را با انجام سی تی اسکن از شکم ، پیگیری می کند تا وجود تومورها را بررسی کند.

حدود 75 درصد همه گلوکاگونوم ها بدخیم هستند. این تومورها می توانند در سراسر بدن پخش شده و به اندام های دیگر حمله کنند. تومورها اغلب بزرگ هستند و هنگام تشخیص، می توانند 4 تا 6 سانتی متر عرض داشته باشند. این سرطان اغلب تا زمانی که به کبد سرایت نکند تشخیص داده نمی شود.

چه روش های درمانی برای گلوکاگونوما وجود دارد؟

درمان گلوکاگونوما شامل از بین بردن سلولهای تومور و درمان اثرات بیش از حد گلوکاگون بر بدن است.

بهتر است درمان را با تثبیت اثرات گلوکاگون اضافی شروع کنید. این درمان اغلب شامل مصرف داروی آنالوگ سوماتوستاتین مانند تزریق اکتروتید (Sandostatin) می شود. اکتروتید به شما کمک می کند تا اثرات گلوکاگون را بر روی پوست خنثی کرده و بثورات پوستی را بهبود بخشد.

اگر مقدار زیادی از وزن خود را از دست داده اید، ممکن است برای کمک به بازگرداندن وزن بدن نیاز به IV داشته باشید. قند خون بالا با انسولین و نظارت دقیق بر سطح گلوکز خون قابل درمان است.

همچنین ممکن است پزشک داروی ضد انعقادی یا رقیق کننده خون به شما بدهد. این دارو از تشکیل لخته های خون در پاها جلوگیری می کند که به آن ترومبوز ورید عمقی نیز گفته می شود.

اگر در معرض خطر ترومبوز ورید عمقی هستید، یک جراح می تواند یک فیلتر در یکی از رگهای بزرگ (ورید اجوف تحتانی) قرار دهد تا از رسیدن لخته ها به ریه های شما جلوگیری کند.

هنگامی که سلامت عمومی شما بهبود یافت، تومور احتمالاً با جراحی برداشته می شود. این نوع تومور بندرت به شیمی درمانی پاسخ خوبی می دهد. اگر تومور گرفتار شود در حالی که هنوز در لوزالمعده است، جراحی موفقیت آمیز است.

یک جراح ممکن است از طریق لاپاراسکوپی (با بریدگی های کوچک برای ایجاد دوربین، چراغ و ابزار) یا با ایجاد یک برش باز بزرگتر، شکم شما را جراحی کند.

بیشتر گلوکاگنوماها در سمت چپ یا دُم لوزالمعده رخ می دهند. برداشتن این بخش را پانکراتکتومی دیستال می نامند. جراح همچنین ممکن است طحال را بردارد. وقتی بافت تومور زیر میکروسکوپ بررسی می شود، تشخیص سرطانی بودن آن دشوار است.

اگر سرطانی باشد، جراح برای جلوگیری از گسترش بیشتر تومور، تا آنجا که ممکن است، آن را بر می دارد. این عمل برداشت ممکن است شامل بخشی از پانکراس، غدد لنفاوی موضعی و حتی بخشی از کبد باشد.

عوارض ثانویه گلوکاگونوما چیست؟

عوارض گلوکاگونوما عبارتند از:

• کاهش وزن
• اسهال مزمن
• ترومبوز وریدی
• ضعف عضلانی پروگزیمال
• کاردیومیوپاتی متسع
• افسردگی
• روان پریشی

ترومبوز ورید عمقی می تواند باعث انتقال لخته خون به ریه ها شود که می تواند کشنده باشد. اگر تومور به کبد برسد، در نهایت می تواند باعث نارسایی کبد شود.

بنابراین، بسیار مهم است که اگر مشکوک به داشتن علائم گلوکاگونوما هستید، به پزشک مراجعه کنید، زیرا درمان زود هنگام بسیار موثرتر است.

کلام آخر

تشخیص به موقع ممکن است دشوار باشد، بنابراین تا زمانی که گلوکاگونوما تشخیص داده می شود، سرطان ممکن است از قبل به اندام های دیگر مانند کبد گسترش یافته باشد. در این حالت، جراحی موثر نیست.

پس از برداشتن تومور، اثر گلوکاگون اضافی بلافاصله کاهش می یابد. اگر تومور فقط به لوزالمعده محدود شود، میزان بقای 5 ساله 55 درصد است، به این معنی که 55 درصد از بیماران حداقل 5 سال پس از جراحی زنده می مانند.

اگر تومورها با جراحی برداشته نشوند، میزان بقای 5 ساله 15٪ است.

اگر گزینه های درمانی به دلیل میزان رشد تومور محدود شده باشد، مراقبت از بیمار بسیار اهمیت دارد. در صورتی که به این بیماری مبتلا هستید و در مقابله با آن از لحظ روحی مشکل دارید، به یک متخصص بهداشت روان مراجعه کنید.

منبع: healthline.com